Syndrome de Turner

Pathologie exclusivement féminine due à l’absence de tout ou partie d’un des deux chromosomes X, le syndrome de Turner est responsable d’une petite taille, d’une infertilité et de nombreux autres troubles. Avec Ipsen, apprenez-en plus sur cette pathologie, son diagnostic et ses différents traitements.

Il existe des traitements médicamenteux corrigeant le retard de croissance et l’insuffisance ovarienne :

  • le traitement à base d’analogues d’hormone de croissance humaine (somatropine) permet de traiter le retard de croissance. Ce traitement, sous forme de solution injectable, est prescrit par un médecin spécialiste et en respectant les contre-indications. Il est administré jusqu’à un âge osseux de 14 ans (confirmé à l’aide de radiographies) ;
  • le traitement hormonal substitutif à base d’œstrogènes dans un premier temps, puis d’œstrogènes et de progestérone, permet de remplacer les hormones normalement fabriquées par l’ovaire. Ce traitement doit être commencé à la puberté et poursuivi même après l’âge de la ménopause, afin de prémunir des risques d’ostéoporose.

En raison des nombreux symptômes liés au syndrome de Turner, les patientes doivent bénéficier d’une prise en charge multidisciplinaire (pédiatre et /ou généraliste, endocrinologue, gynécologue). Des interventions chirurgicales peuvent également être effectuées si la pathologie comprend une malformation cardiaque ou rénale opérable.

~2500

Concerne un nouveau-né de sexe féminin sur 2500 environ

8 à 10 ans

Un diagnostic généralement tardif (8 à 10 ans)

Mise à jour le : 18/10/2017